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【PPT】特发性血小板减少性紫癜
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  • 上传日期:2015-04-23 11:34
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资源简介

【PPT】特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜


定 义
特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenia purpura,ITP):血小板免疫性破坏导致外周血中血小板减少,以致广泛的皮肤、黏膜或内脏出血;实验室检查有骨髓巨核细胞发育、成熟障碍,血小板生存时间缩短,出现抗血小板自身抗体。
分 类
急性型ITP
慢性型ITP
病因和发病机制
感染 :细菌或病毒
免疫因素:病毒与相应抗体形成免疫复合物,后者与血小板膜的Fc受体结合;病毒使血小板抗原性发生改变,导致自身抗体形成,从而影响巨核细胞生成血小板;血小板与血小板相关抗体或补体相结合。

肝与脾作用
脾可产生血小板相关抗体(PAIg), 1/3血小板滞积于脾
肝脏也会破坏血小板
其它因素
雌激素抑制血小板生成,并刺激单核-巨噬细胞清除已与抗体结合的血小板
毛细血管脆性增加

临 床 表 现
急性型
常见于儿童,多在发病前1~2周有上呼吸道感染或病毒感染,起病急骤,部分可有畏寒、寒战、发热。
慢性型:
多见于青年女性,起病隐袭。
急、慢型ITP的临床症状的异同点如下表:



诊 断
广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏
多次检查血小板计数减少
脾不大或仅轻度增大
骨髓巨核细胞增多或正常,有成熟障碍

以下五点中应具备任何一点
泼尼松治疗有效
切脾治疗有效
PAIgG增多
PAC3增多
血小板寿命测定缩短




鉴 别 诊 断
SLE、脾亢
AA、AL、 Evans综合症、TTP
治 疗 目 的
控制出血症状
减少血小板破坏
提高血小板数
一 般 治 疗
限制活动
避免外伤
避免使用影响血小板功能的药物
肾上腺皮质激素
剂量:泼尼松1~2mg/kg·d,晨顿服或分3次口服,当出血停止、血小板数上升至正常或接近正常后逐渐减量,用小剂量(5~10mg/d)维持3~6个月
副作用:感染、高血压、高血糖、精神异常

作用机理
抑制抗体生成、抑制抗原抗体反应
抑制单核-巨噬细胞系统,使血小板寿命延长
改善毛细血管通透性
刺激骨髓造血及释放血小板
脾 切 除
适应证
慢性ITP,用糖皮质激素治疗3~6个月无效者
糖皮质激素依赖
糖皮质激素禁忌
51Cr标记血小板示脾区放射指数较高,或脾与肝比值增高者

禁忌证
2岁以下患儿
不能耐受手术者,如心脏病或妊娠期患者
儿童ITP有自限性,脾切除影响儿童免疫功能,诱发难以控制的感染,一般不选择脾切除术治疗
免疫抑制剂
适应证:
激素疗效不佳、不能切脾或切脾疗效不佳者
常与糖皮质激素合用
长春新碱1mg/W iv或iv drip
环磷酰胺1.5~3 mg/kg·d
硫唑嘌呤1.5~3.5 mg/kg·d

环孢素 250 ~ 500 mg/d,维持量50~100 mg/d
达那唑 300~600mg/d,疗程2个月以上
副作用:骨髓抑制、脱发、肝损害
急 症 处 理
大剂量丙种球蛋白0.2 ~ 0.4g/kg·d,ivgtt,连续5天
输血及输血小板悬液
血浆置换
大剂量甲基泼尼松龙1.0 g/d,iv,3 ~ 5日一疗程
妊娠合并ITP
自发流产
胎儿宫内发育迟缓
分娩时产妇失血增加
IgG透过胎盘,胎儿出现血小板减少,导致胎儿、新生儿出血倾向

预防观察为主
PLT>50×109/L,无症状
早、中期妊娠PLT为30~50×109/L无症状者
积极治疗
PLT<10×109/L
PLT为10~30×109/L伴有出血症状
中、晚期妊娠PLT为10~30×109/L
晚期妊娠PLT为30~50×109/L

无产科指征一般不主张终止妊娠
首选糖皮质激素,无效时采用丙种球蛋白
输注浓缩血小板:在紧急情况下或分娩时采用。于分娩前3天开始每天1次,8~12 u/次 ;有人认为只适用于紧急情况。
难治性ITP的治疗
难治性ITP:经糖皮质激素、脾切除和免疫抑制剂治疗无效,约占30%病例 。

达那唑:成人600mg/d分3次口服,或与激素合用,血小板正常后逐渐减量至50mg/d,维持1年。有效率占61%。
大剂量甲基泼尼松龙:成人1000mg/d,1小时内滴完连续3天。
免疫球蛋白:400mg/kg·d,iv连续5天,必要时每4周重复一疗程。或小剂量疗法,1g/kg·d用1天;800 mg/kg·d用2天;400mg/kg·d用3天 。

环孢霉素A(CsA):4mg/kg·d分2次口服,用3个月,显效后逐渐减量,维持治疗3个月,有效率52.9%。
大剂量环磷酰胺(CTX):1.0~1.5g/m2,加入生理盐水中静滴,每4周1次,每疗程1~4次。
α干扰素:300万U/次,皮下注射,每周3次,共12次 ,或300万U/次,皮下注射,每周1次,共8周 。

联合化疗(COP方案):环磷酰胺400mg/m2,静脉滴注,每周1次;长春新碱2mg,静脉滴注,每周1次;泼尼松40mg/m2·d,口服,连续5天。每周为1疗程,连用6周,有效率约50%左右
【PPT】特发性血小板减少性紫癜

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特发性血小板减少性紫癜.PPT

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【PPT】特发性血小板减少性紫癜的用户评论
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好课件,受益匪浅,感谢分享!

回复(0)发表于2018-01-07 06:52:48