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【pdf】儿童先天性肺动脉吊带研究进展
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  • 上传日期:2016-09-29 18:57
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资源简介

肺动脉吊带(pulmonary artery sling,PAS)是少
见的血管环畸形之一,属于左肺动脉发育异常,又
称迷走左肺动脉,约占所有主动脉弓畸形3%~6%
[1],
1897年由Glaevecke和Doehle报道[2],1958年Contro
等[3]以“血管吊带”命名。台湾学者推测PAS发病
率为0.0059%
[4]。由于血管环畸形对于邻近气管支气
管树的压迫,造成不完全气道梗阻,可出现反复发
作的呼吸困难、咳嗽、喘息和反复呼吸道感染等表
现。有临床表现的PAS患儿均需外科干预,若仅保守
治疗,病死率可高达90%
[5]。
1 定义及病理机制
PAS是在正常肺动脉干分叉处左肺动脉(leftpulmonaryartery,LPA)缺如,由右肺动脉后方发出
LPA,异常的LPA呈半环形跨过右主支气管,于气管
后方和食管前方之间向左走行,并环绕右主支气管
和气管远段到达左侧肺门,一吊带样结构在气管远
端和主支气管近端形成,对邻近的气管和食管造成
不同程度压迫。常见于气管中下段、气管隆突上方
和右主支气管的狭窄,同水平段的气管后壁及食管
前壁也可累及。此外,从主肺动脉发出的左位动脉
导管或韧带,向左后方与降主动脉相连,与异常LPA
形成完全性血管环。PAS发病机制至今尚不明确。在
胚胎发育过程中,肺芽周围被肺毛细血管丛包绕,
一部分肺丛形成鳃后血管。原始肺动脉的组成一部
分来源于腹侧第6鳃弓,一部分来源于鳃后血管。在
正常情况下,左、右鳃后血管分别与左、右第6鳃弓
形成左、右肺动脉。如果左鳃后血管不能与左第6鳃
弓相连,那么左鳃后血管可以通过与邻近大血管的
相连而获得血供,如果左鳃后血管与右第6鳃弓相
连,且两者通过食管与气管之间的胚胎间质形成连
结,就形成PAS
[6]。

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