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【pdf】世界卫生组织2016年淋巴瘤分类更新解读_缪祎
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【pdf】世界卫生组织2016年淋巴瘤分类更新解读_缪祎
2008 年世界卫生组织 (WHO) 造血与淋巴组织
肿瘤分类颁布了恶性淋巴瘤 (malignant lymphoma,
ML) 的诊断标准 ( 简称旧分类 )
[1]。2008 年以来,
ML 的临床和生物学研究取得了较大进展,有必要在
旧分类基础上对淋巴瘤分类做较大更新。2016 年
WHO 分类更新 ( 简称新分类 ) 被认为是旧分类的一
部分,在这一版中没有新确定的分类,旧分类中一些
暂定类型成为了确定的分类,同时增加了一些新的
暂定类型。本文就新分类进行解读。
1  成熟 B 细胞淋巴瘤 (B cell lymphoma,BCL)
1.1  慢性淋巴细胞白血病/ 小淋巴细胞淋巴瘤
(chronic lymphocytic leukemia/small lymphocytic
lymphoma,CLL/SLL)  对于 CLL/SLL,新分类强调了
增殖中心 (proliferation center,PC) 的概念,部分 CLL/
SLL PC 表达 CCND1、MYC 蛋白,但缺乏相应的基因
易位或拷贝数改变,较大或融合 PC 或具有高增殖
的 PC 常提示预后较差[2-3]。与其他 CLL/SLL 相比,
具有较多 PC 的 CLL/SLL 通常具有更多的 17p- 或
者 11q- 等不良遗传学异常、预后较差[4]。此外,新
分类提出了“加速期”CLL 及相应的组织学标准 :排
除 Richter 转化,具有扩张的 PC 及较高的增殖指数
(PC 中 Ki67>40%)
[5]。“加速期”CLL 的预后显著差
于“非加速期”CLL,可能需要更加积极的干预。
此外,与旧分类不同,在没有髓外病变的情况
下,如果外周血单克隆 B 淋巴细胞

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