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胸部少见疾病影像诊断
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  • 上传日期:2016-08-24 15:07
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资源简介

肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis)是一种原因尚不明了的疾病,其病变特征为肺泡毛细血管出血,血红蛋白分解后形成的以含铁血黄素形式沉着在肺泡间质,最后导致肺纤维化。发病年龄主要在儿童期,初发年龄多数在婴幼儿及学龄前。发病机理可能与自身免疫有关,但具体环节尚不清楚。本病病程长,反复发作,长期预后不良。
肺Wegener肉芽肿
CT表现:
(1)两肺多发结节,少数可单发,大小可数毫米到数厘米不等,边缘光滑或稍模糊;
(2)约一半的病灶有空洞,多为内壁一规则的厚壁空洞,病灶发展时空洞增大,空洞壁可变薄,甚至可见液平面,巨大空洞可达整个肺叶。经治疗后随病情好转空洞缩小,甚至完全消失;
(3)可见小点状钙化,多出现于长期治疗后,且主要位于肿块的边缘;
(4)邻近支气管扩张及囊泡状肺气肿;
(5)周围可见毛刺及胸膜凹陷征;
(6)纵隔淋巴结肿大,胸腔积液少见。
Godman 提出WG必须满足三个条件: 上呼吸道坏死性肉芽肿病变、血管炎及肾小球肾炎(即威格纳三联征),近年增加了c-ANCA 阳性。ANCA为抗中性粒细胞胞浆自身抗体,抗体的滴度与疾病活动程度相关并可预测疾病是否复发。
肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)
基本病理特征是淋巴管、小血管、小气管管壁及其周围的类平滑肌细胞的进行性增生,呈错构瘤样改变,使气管局限狭窄而形成空气潴留,使远端肺泡扩大融合呈囊状腔,胸膜下囊腔破裂可导致气胸;当淋巴管或胸导管阻塞可引起淋巴回流障碍甚至形成乳糜胸、腹水;肺小静脉远端管腔内瘀血扩张甚至破裂出血,引起患者咯血。
肺淋巴管平滑肌瘤病
CT表现                                                                 
本病特征性的CT表现是肺内小气囊。囊变型病变表现为双肺弥漫分布的小气囊,边界清楚的不规则线样壁。大多数气囊呈圆形,少数小叶间隔的壁呈多角型形,局部见多个气囊相重叠。平滑肌细胞型病变表现为线样密度灶和局部肺区毛玻璃样密度。后期并发症以气胸较为常见,有少量胸水,并可见有淋巴结肿大。少数患者CT检查可发现肾血管平滑肌瘤。
PLAM影像学上可见双肺弥漫的囊状影,囊状影的分布无部位差异。囊壁厚度多小于2mm,血管影多位于囊壁边缘。
囊状影之间为相对正常的肺组织,极少融合
60%患者出现乳糜胸水,40%合并气胸。本病预后较差,常于出现症状后10年内死于呼吸衰竭。
无明显纤维化或结节状影。
多为育龄期女性,多患有子宫平滑肌瘤

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