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血液-急性白血病
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  • 上传日期:2018-03-07 19:05
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资源简介

【ppt】血液-急性白血病
分 类
急性淋巴细胞白血病

急性非淋巴细胞白血病
分 类
急性非淋巴细胞白血病——8个亚型

M0——急性髓细胞白血病微分化型
M1——急性粒细胞白血病未分化型
M2——急性粒细胞白血病部分分化型
M3——急性早幼粒细胞白血病
分 类
M4——急性粒-单核细胞白血病
M5——急性单核细胞白血病
M6——急性红白血病
M7——急性巨核细胞白血病
分 类
急性淋巴细胞白血病——分3型

L1——以小细胞为主
L2——以大细胞为主
L3——以大细胞为主,大小较一致,国内少见,非洲儿童多见
临床表现
贫血
发热
出血
器官和组织浸润的表现
贫 血
约2/3患者在确诊时有中度贫血
某些AL在发病前数月甚至数年可先出现难治性贫血
机理:
AL的白血病克隆能抑制正常多能造血干细胞以及红系祖细胞
无效性红细胞生成
溶血
其它:急性失血、化疗药物阻碍DNA代谢
发 热
半数以上患者以发热起病
可以是低热,也可以是高热
>38.5℃常提示继发感染
感染以咽峡炎、口腔炎最多见,肺部感染、肛周炎及肛周脓肿也常见
皮肤粘膜感染易形成蜂窝织炎
胃肠道感染常是脓毒血症的主要来源
泌尿系感染时尿路刺激症状不明显
早期多由革兰氏阳性菌引起
长期反复抗生素治疗后,革兰氏阴性菌多见
发 热
发生感染的机制
中性粒细胞数量减少和功能缺陷
免疫缺陷:化疗及肾上腺皮质激素的应用可加重免疫紊乱
皮肤粘膜屏障的破坏更有利于病原体的入侵
院内感染:细菌常呈耐药性
出 血
约1/3以上患者起病时伴出血倾向
未并发DIC而死于出血者占38~44%
并发DIC而死于出血者占20~25%
可发生各系统出血
严重者可发生颅内出血

出血机制
血小板减少和功能异常:最重要的原因
血管壁损伤
凝血障碍:最常见的类型是DIC
抗凝物质增多:感染可使出血加重
器官和组织浸润的表现
淋巴结肿大
50%ALL诊断时有淋巴结肿大,多为浅表淋巴结肿大
在ANLL中以M4及M5发生淋巴结肿大多见

肝脾肿大
以ALL最为显著
表现:食欲减退、腹胀、乏力、消瘦
器官和组织浸润的表现
中枢神经系统白血病
急淋最常见
常发生在缓解期,也可发生在活动期
轻者无症状或轻度头痛
重者:脑膜炎表现,但不发热
可引起:压迫和浸润视神经——失明
视网膜浸润——出现盲点
交通性脑积水——头痛、恶心、视力模糊、眼外展麻痹
器官和组织浸润的表现
骨骼和关节疼痛:胸骨压痛
眼部:绿色瘤、眼球突出、复视
口腔和皮肤:牙龈增生
睾丸:无痛性肿大,易致髓外复发
心脏和呼吸系统
实验室检查
血象和骨髓象
细胞化学
免疫学检查
染色体和基因改变
粒-单系祖细胞半固体培养
血液生化改变
脑脊液改变
急性白血病的细胞化学反应
急性白血病的细胞化学反应
各亚型的免疫学鉴别
各亚型的免疫学鉴别
染色体和基因改变
染色体和基因改变
脑脊液改变
压力增高
白细胞数增多
蛋白质增多
糖定量减少
涂片可以找到白血病细胞
诊 断
临床表现
体征
血象
骨髓象
诊 断
诊断成立后,
应进一步分型。
鉴别诊断
鉴别诊断
骨髓增生异常综合征
某些感染引起的白细胞异常
巨幼细胞贫血
特发性血小板减少性紫癜
急性粒细胞缺乏症恢复期
治 疗
一般治疗
化学治疗
中枢神经系统白血病的治疗
睾丸白血病的治疗
骨髓移植
一般治疗
防治感染:培养、静脉给药、足量
纠正贫血
控制出血:
使血小板维持在30×109/L左右
防治高尿酸血症:多饮水,别嘌醇
维持营养
化学治疗
策略:
目的——达到完全缓解并延长生存期
原则——早治、联合、充分、间歇、分阶段、个体化
应用——每一疗程持续7~10天,间歇2周再用第二疗程
诱导缓解阶段→完全缓解→巩固强化阶段4~6疗程→维持阶段
完全缓解
白血病的症状和体征消失
血象:Hb≥100g/L,中性粒细胞绝对值≥1.5×109/L,血小板≥100×109/L,外周血白细胞分类中无白血病细胞
骨髓象:原粒细胞+早幼粒细胞≤5%,红细胞及巨核细胞系列正常
化学治疗
急淋白血病

VP方案(儿童)
VLP、VDP、VLDP方案(成人)
在缓解前或至少缓解开始时需作中枢神经系统白血病预防性治疗:甲氨蝶呤、阿糖胞苷
化学治疗
急非淋白血病

诱导缓解方案:DA、HOAP、HA方案、维A酸、砷制剂
巩固强化方案:原方案、其他方案
毋须长期维持

中枢神经系统白血病的防治

为髓外白血病复发的根源
防治:缓解后鞘内注射甲氨蝶呤、阿糖胞苷
可加用地塞米松:防治急性化学性蛛网膜炎
颅部放射线照射和脊髓照射
骨髓移植
异基因骨髓移植
儿童标危组急淋白血病可不必采用
其他所有急性白血病都应采用
有HLA匹配的同胞供髓者
第一次缓解期内进行
患者年龄小于50岁为宜
骨髓移植
自身骨髓移植
自体外周血干细胞移植
脐血移植
预 后
总的来说,预后较差。
未经治疗的急性白血病患者平均生存期为3个月左右。
M3型经维A酸治疗,预后较好。

血液-急性白血病

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血液-急性白血病.ppt

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