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Castleman病的研究进展_刘勇
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  • 上传日期:2018-03-13 09:42
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资源简介

【pdf】Castleman病的研究进展_刘勇
1954年Castleman和Towne首次描述Castleman病( Castleman disease) 为类似于胸腺瘤的纵膈肿块
[1]
Castleman病
又称为巨大淋巴结增生( giant lymph node hyperplasia) , 是一种
具有不同临床表现及病理特征的反应性淋巴组织增生性疾
病,其病因及发病机制尚不明确 Castleman病可与其他很多
疾病混淆,尤其是恶性淋巴瘤,早期诊断对其治疗极为重要,
治疗通常以手术切除为主最近,有关Castleman病的报道提
出新观点现将Castleman病的临床表现与诊断病因与发病
机制以及治疗与预后等方面的研究进展作一综述
1 临床表现与诊断
Castleman病主要累及淋巴结,偶可侵及结外组织最
近文献报道一些发生于罕见部位的病例,包括眼部[2]


[3]
咽部[4]
胰腺[5]
肝脏[6]
肾脏[7,8]
及神经系统[9]

Castleman病可分为透明血管型浆细胞型和多中心型,以透
明血管型最为常见,多中心型与浆细胞型可有部分交叉重
叠 临床上多数病例表现为单个肿块,常见于纵膈及头颈
部,较少表现为全身症状,因此又称为单中心型Castleman病
( unicentric Castleman disease,UCD) ,通常预后良好近期
Eszes等
[10]
报道1例UCD与支气管内浆细胞瘤相关,提示
UCD也有潜在恶变的可能 多中心型Castleman病( multicentric Castleman disease,MCD) 则表现为周围多个淋巴结肿
大并常伴有全身症状,包括系统性炎性症状多克隆性淋巴
细胞和浆细胞增生自身免疫反应和器官损伤
人疱疹病毒-8( HHV-8) 相关性Castleman病是MCD的一
种独特亚型,其临床主要表现包括发热恶液质及实验室检查
异常( 血细胞减少低白蛋白血症低钠血症和C反应蛋白增
高) 有报道显示通过对HHV-8相关性Castleman病患者的
骨髓活检标本行组织形态学观察和免疫组化检测,证实骨髓
浆细胞反应性增生是其主要表现特征,并且具有一定的诊断
价值
[11]
然而,研究发现有一组HIV和HHV-8均呈阴性的
MCD患者,其病因与发病机制尚不清楚,因此,学者建议将
MCD分为HHV-8相关性和HHV-8阴性两种类型
[12]
儿童Castleman病最常表现为无症状或逐渐增大的颈部
肿块,组织学类型以透明血管型多见,且患者预后良好 淋
巴瘤是其最常见的鉴别诊断疾病,因此建议儿童颈部包块,
尤其是表现后颈部无症状性肿块的病例,应注意Castleman
病与淋巴瘤鉴别诊断
[13]
发生于儿童的MCD较为少见,其
诊断也较为困难 有文献
[14]
报道1例多中心型儿童Castleman病,临床表现为颈部淋巴结肿大并伴有肺肾肝胃肠
道侵犯 Hanada等
[15]
报道1例儿童Castleman病伴有矮小
症及第二性征发育迟缓,提示Castleman病的发生可能影响
儿童的生长发育过程
在临床上,正电子发射断层显像( PET-CT) 是用于肿瘤
诊断的有效图像工具 研究证实PET-CT是诊断Castleman
病的有效手段,因为Castleman病可表现高代谢性特征[16]
有学者采用PET-CT技术检测12例Castleman病( 包括男性
5例女性7例) 结果显示,可观察到具有高代谢性特征病变
直径< 1 cm的淋巴结
[17]
另一文献报道,患者发热5个月,
采用PET-CT查找发热原因,发现存在多个高代谢病灶且主
要与增大淋巴结相关,结果证实为MCD,提示PET-CT检测
结果可作为判断Castleman病病变严重程度的重要图像指

[18]
另外,研究还证实发生于肝门的Castleman病在PETCT检测中可表现为类似于外生性肝细胞癌的特征,提示伴
有肝周血管增生和高代谢肿块的患者应进行Castleman病的
鉴别诊断
Castleman病的研究进展_刘勇

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