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肠系膜局限型Castleman病3例临床分析_黄天臣
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  • 上传日期:2018-03-13 09:44
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资源简介

【pdf】肠系膜局限型Castleman病3例临床分析_黄天臣
病因及发病机理: 本病发病原因及发
病机制目前多倾向于慢性炎症和病毒感
染学说
[3~5]
目前人类疱疹病毒( human
herpesvirus,HHV) -8 EB病毒及白细胞
介素( IL) -6的作用比较确切
[6,7]
确切
病因及发病机制尚不清楚
临床及病理分型: 临床上根据淋巴结
受累的范围可分为LCD和MCD两种类
型 根据病理学特点分为透明血管型
( HV) 和浆细胞型( PC) , 以及较少见的两
者混合型( Mix)
[8]
LCD好发于青少年,
病理学以HV多见,约90%; MCD发病高
峰50~60岁,女性多见,病理学主要为
PC和Mix,少于10%
[9]
本篇3例患者
符合上述报道
局灶型Castleman病的诊断: Castleman病的术前诊断困难,多以肿块为首发
症状或体检时发现,典型的增强CT征象
有助于术前诊断及手术方案的制定,确诊
有赖于病理检验结果 ⑴局灶型Castleman病的临床表现: LCD以青年多见,以
HV型多见( 90%以上) , 临床症状隐匿,
多因无痛性淋巴组织肿大或继发肿块压
迫症状就诊,无全身症状; PC型少见( 仅
10%) , 多见于50岁以上,临床上多有长
期发热疲乏消瘦贫血等全身症状 本
组3例LCD患者均为透明血管型,均无
全身症状,与文献报道的临床表现相符
⑵局灶型Castleman病的CT表现: LCD
以HV型多见,透明血管型LCD为富血
供肿瘤,CT增强扫描,动脉期明显强化,
门静脉期及延迟期仍持续强化,强化方式
与大血管相似,一般无坏死囊变出血表
现 少数病灶可发生钙化,其中中央区斑
点分支状钙化具有特征性
[10]
Okajima
等认为
[11],病变内部的分支状钙化是CD
的特征性影像学表现,且仅见于透明血管
型 局限性浆细胞CD因血管成分较少
呈不均匀轻中度强化,缺少特征表现 ⑶
局灶型Castleman病的病理学特征: CD的
确诊依赖于组织病理检查,不管临床或病
理分类,都有组织学的共同特征[12]
: ①淋
巴结基本结构保持完整; ②滤泡增生明
显; ③血管增生( 浆细胞型仅见滤泡间
质) Frizzera于1988年提出LCD的诊
断标准: ①单一部位淋巴结肿大; ②组织
病理学上具有特征性增生,除外可能的其
他原发病; ③多无全身症状及血沉加快
贫血免疫球蛋白升高等变化,(PC型除
外) ;④肿物切除后长期存活
局灶型Castleman病的治疗及预后:
LCD多为良性,首选方案为手术完整切除
瘤体,可达治愈目的[13]
无法切除或不
能完整切除者,联合应用放疗及化疗 目
前认为放疗对PC型效果好,可使肿块缩
小,症状消失,而对HV型无效或仅能减
轻症状化疗方案以CHOP最为常用
本组3例LCD患者,2例手术完整切除,1
例姑息切除,术后辅以CHOP化疗,效果
良好,至今未发现复发
肠系膜局限型Castleman病3例临床分析_黄天臣

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