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认知功能障碍
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  • 上传日期:2018-05-12 22:07
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资源简介

认知功能障碍
认知概念
认知是指人在对客观事物的认识过程中对感觉输入信息的获取、编码、操作、提取和使用的过程。
这一过程包括感知、识别、记忆、概念形成、思维、推理及表象过程。
认知功能障碍包括痴呆和精神发育迟滞。

痴呆概述
痴呆(dementia)是指由各种原因导致脑损伤而产生的后天获得性认知功能障碍的一组综合征。
痴呆包括记忆、定向力、计算、读写、学习、理解、判断等功能障碍。
痴呆患者常常伴有行为和情感的异常,这些功能障碍导致病人日常生活、社会交往和工作能力的明显减退
痴呆应理解为持续性智能损害,应持续几个月以上。

痴呆的病因分类
变性病性痴呆
Alzheimer病
Pick病和额颞痴呆
路易体痴呆病
帕金森病合并痴呆
皮层基底节变性
苍白球黑质色素变
肝豆状核变性
亨廷顿病





阿尔茨海默氏病
AD以下精神活动方面中至少三项受损:语言、记忆、视觉空间技能、情感、人格和认知(概括、计算、判断等)。具有三个特点:
①意识清楚;
②智能障碍并非先天性;
③认知障碍是全面的,与单纯的失语、失用、失写等局限性脑功能障碍不同。

临床表现
记忆障碍(memory impairment) :为AD的首发症状,多为隐匿起病,早期易被患者及家人忽略,主要表现为逐渐发生的记忆障碍,当天发生的事不能记忆,刚刚做过的事或说过的话不记得,熟悉的人名记不起来,忘记约会,忘记贵重物品放何处,词汇减少。早期主要表现近记忆力受损,随后远记忆力也受损,使日常生活受到影响。
认知障碍(cognitive impairment) : 是Alzheimer病特征性的临床表现,掌握及熟练运用新知识、社交能力下降,并随时间的推移而逐渐加重。渐渐出现语言功能障碍,不能讲完整的语句,口语量减少,找词困难,命名障碍,出现错语症,交谈能力减退,阅读理解受损,但朗读可相对保留,最后完全失语;
临床表现——认知障碍
计算力障碍:常表现算错帐,付错钱,最后连最简单的计算也不能。
视空定向力障碍:如穿外套时手伸不进袖子,铺台布不能把台布的角和桌角对齐,迷路或不认家门,不能画最简单的几何图形;不会使用最常用的物品如筷子、汤匙等,但仍可保留运动的肌力和协调。
临床表现——精神障碍
精神障碍往往是病人就医的原因,精神症状包括抑郁、情感淡漠或失控、焦躁不安、兴奋和欣快等,主动性减少,注意力涣散,白天自言自语或大声说话,恐惧害怕单独留在家里;
部分病人出现片断妄想、幻觉状态和攻击倾向等,可忽略进食或贪食;
多数病人有失眠或夜间谵妄。

临床表现——体格检查
患者表现坐立不安、易激动、少动、不修边幅、个人卫生不佳。一般视力、视野保持相对完整,无锥体束征和感觉障碍等;步态一般正常,后期可出现小步,平衡障碍。约5%患者可出现癫痫发作和帕金森综合征。
辅助检查
目前尚无确诊AD的特殊检查
CSF多正常,EEG可有广泛慢波。
CSF 检测:脑脊液tau蛋白、Aβ蛋白;生化法测多巴胺、去甲肾上腺素、5-羟色胺等神经递质及代谢产物含量。
早发家族性痴呆病人检测APP、PS-1或PS-2基因突变有助于确诊,
散发性Alzheimer病患者的ApoE4基因携带者明显增加

辅助检查
CT和MRI检查可见侧脑室扩大和脑沟增宽,尤其在额颞叶;MRI冠状切面可显示海马萎缩,准确测量脑容量,排除其他器质性脑病。
PET、SPECT及功能性MRI(fMRI)可发现额、颞、顶叶脑区代谢率或脑血流减低,尤其在中重度病人。
辅助检查
神经心理学检查
简易精神状态检查量表(mini-mental state examination, MMSE)
韦氏成人智力量表(WAIS-RC)
临床痴呆评定量表(CDR)
Blessed行为量表(BBS)
Hachinski缺血积分(HIS)
诊断
诊断主要根据患者详细的病史、临床资料,结合精神量表检查及有关的辅助检查。诊断准确性可达85%~90%。目前临床应用较广泛是NINCDS-ADRDA的诊断标准,此标准由美国NINCDS-ADRDA专题工作组(1984)推荐应用,将AD分类为确诊、很可能及可能三种。
很可能AD的核心临床标准
临床检查确认痴呆,MMSE及Blessed痴呆量表等神经心理测试支持;
必须有2个或2个以上认知功能障碍;
进行性加重的记忆和其它智能障碍;
无意识障碍,可伴有精神和行为异常;
发病年龄40~90岁,多在65岁以后;
排除其它可以导致进行性记忆和认知功能障碍的脑部疾病。
很可能AD的排除标准
伴有与认知障碍发生与恶化相关的卒中史,或存在多发或广泛脑梗死,或存在严重的白质病变;
有路易体痴呆的核心症状;
有额颞叶痴呆的核心症状;
有原发性进行性失语的显著性特征;
有其他引起进行性记忆和认知功能损害的神经系统疾病,或非神经性系统疾病,或药物过量或滥用证据。
很可能AD的支持标准
在以知情人提供和正规神经心理测验得到的信息为基础的评估中,发现进行性认知功能下降的证据;
找到致病基因(APP、PS1或PS2)突变的证据
可能AD的诊断标准
临床检查确认痴呆,MMSE及Blessed痴呆量表等神经心理测试支持;
必须有2个或2个以上认知功能障碍;
认知障碍突然发生,或病史不详,或认知进行性下降的证据不足;
伴有与认知障碍发生或恶化相关的卒中史,或存在多发或广泛脑梗死,或存在严重的白质病变;
由其他疾病引起的痴呆特征,或痴呆症状可用其他疾病和原因解释




治疗
药物治疗
pick病和额颞叶痴呆

pick病起病较早(多在50-60岁),进行性痴呆,早期即有明显的人格改变和社会行为症状、语言功能受损,记忆等认知功能的障碍相对较晚。CT或MRI主要表现是显著的额叶和(或)颞叶萎缩。
额颞叶痴呆实际上包含Pick病及类似临床表现的疾病但不存在pick小体的其他综合症
诊断

中老年人缓慢出现的言语障碍、人格改变和情感变化,逐渐出现行为异常;晚期出现认知功能损害
CT和MRI发现局灶性额颞叶不对称性萎缩
SPECT或PET发现额颞叶脑血流或代谢率减低,以优势半球为主;

治疗

目前尚无有效治疗方法,乙酰胆碱酯酶抑制剂通常无效。对有攻击行为、易激惹和好斗等行为障碍者可审慎使用小量安定类、选择性5-羟色胺再吸收抑制剂或心得安等药物治疗。有条件者可由经过培训的照料者给予适当的生活及行为指导和对症处理。


路易体痴呆
路易体痴呆(dementia with Lewy body, DLB) 是指一组在临床和病理表现上重叠于帕金森病和Alzheimer病之间,以波动性认知功能障碍、视幻觉和帕金森病综合征为临床特点,以路易体(Lewy body)为病理特征的神经变性疾病。




Lewy体痴呆-临床表现

认知功能障碍:
与AD有类似,早期记忆障碍较轻,且有波动性。病人可有注意力、记忆力及警觉性减退,可有失语、失用及失认
Lewy体痴呆-临床表现
帕金森病综合征:
肌张力增高、动作减少和运动迟缓,震颤较轻;与认知障碍可同时或先后在一年内发生,对左旋多巴治疗反应差

认知功能障碍

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